<< Предыдушая Следующая >>

Нарушения межуточного обмена липидов

В это понятие входит нарушение интеграции липидного и углеводного метаболизма, проявляющееся в виде синдрома кетоза. Центральную интегративную роль различных видов обмена играет универсальный катаболит – ацетил-КоА. В печени он появляется в результате окисления ЖК, глюкозы, дериватов аминокислот. Судьба ацетил-КоА следующая: часть метаболизируется в цикле трикарбоновых кислот Кребса, часть переходит в ЖК и стероиды при наличии глицерина (из реакций гликолиза), НАДФН2 (из пентозного пути) и витаминов-коферментов. Значительная доля ацетил-КоА превращается в ацетоацетат, который в печени деацилируется и поступает в кровь. Существенная часть ацетоацетата восстанавливается в ?-оксимасляную кислоту и декарбоксилируется в летучий ацетон. Ацетоацетат и его метаболиты (кетоновые тела) быстро используются для энергетических нужд нервной тканью, мышцами, легкими и почками, особенно при голодании. Кетоновые тела как нормальные метаболиты содержатся в плазме в количестве 3-10 мг/дл. Накопление кетоновых тел в крови (кетонемия) является результатом усиленного липолиза и избыточного поступления сЖК в печень. СЖК подвергаются ?-окислению с образованием избытка ацетил-КоА и, в конечном итоге, превращаются в кетоновые тела.
В сытом организме сЖК служат для построения ТГ, а при голодании и низком уровне инсулин-глюкагонового соотношения они интенсивно окисляются. Инсулин обеспечивает все некетогенные пути использования ацетил-КоА. Поэтому усиленный липолиз всегда сопровождается кетоацидозом, особенно в условиях дефицита инсулина. Главными причинами кетоацидоза являются:

• ускоренный распад липидов при дефиците или ограниченном использовании углеводов:

• ИЗСД (декомпенсированное течение);

• голодание;

• жировая диета при дефиците углеводов, которая вводится быстро, без адаптации;

• алкогольные отравления, приводящие к усилению липолиза под влиянием выброса гормонов гипофиза;

• стресс при относительной инсулиновой недостаточности;

• гликогеноз Гирке;

• подагра;

• отравление аммиаком при печеночной и почечной недостаточности;

• нарушение гликогенобразования в печени в результате токсикоинфекционных поражений приводит к сочетанию стеатоза и кетоацидоза вследствие ослабления активности цикла Кребса.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Нарушения межуточного обмена липидов

  1. Патология межуточного обмена белков (нарушение обмена аминокислот)
    Основные пути межуточного обмена белка составляют реакции переаминирования, дезаминирования, амидирования, декарбоксилирования, переметилирования, пересульфирования. Центральное место в межуточном обмене белков занимает реакция переаминирования как основной источник образования новых амино­кислот. Нарушение переаминирования может возникнуть в результате недостаточности в организме витамина Вб.
  2. Нарушения межуточного обмена белков
    Патология этого этапа белкового метаболизма проявляется нарушением межуточного (интермедиарного) обмена аминокислот. В норме концентрация свободных аминокислот в плазме 4-8 мг/л. Прием аминокислот с пищей или их внутривенное введение мало влияют на этот показатель. Главными органами, утилизирующими аминокислоты, являются печень и почки. Мозг поглощает аминокислоты избирательно, предпочитая
  3. Нарушение обмена липидов
    К липидам относятся ненасыщенные и насыщенные жирные кисло­ты, моно-, ди- и триглицериды (ТГ), холестерин, фосфолипиды (фосфоглицериды и фосфосфинголипиды), гликолипиды (цереброзиды, ганглиозиды и гликозилдиглицериды), стерины и воски. Жиры (нейтральные липиды) животного и растительного происхождения на 94—98 % состоят из смесей ТГ. Суточная потребность в жирах — в среднем 80—100 г. Липиды
  4. Нарушение обмена липидов.
    Большое значение для организма имеют минералы. В частности, ионы кальция регулируют ряд важнейших процессов: свертывание крови, нейромышечное возбуждение, мышечное сокращение, ферментативные реакции, высвобождение гормонов и их внутриклеточное действие. Они участвуют также в поддержании целостности мембран и трансмембранном транспорте. Кальций поступает в организм с пищей (0,5—1 г/сут),
  5. Процессы межуточного обмена
    Отдельные жидкостные пространства соприкасаются друг с другом через пограничные стенки: жидкость крови—с внутренними тканями через стенки капилляров: межклеточная жидкость—с жидкостью клеток через клеточные мембраны (рис. 21). Обмен плазма—межтканевая жидкость Плазма и межтканевая жидкость разграничиваются «пористыми» стенками капилляров. Необходимо различать два обменных процесса: между
  6. Болезни обмена липидов
    Липидозы входят в обширную группу наследственных болезней накопления, объединяемых феноменом накопления в клетках различных продуктов метаболизма. Болезнь Ниманна—Пика (сфинголипидоз) Наследственная энзимопатия, характеризующаяся накоплением сфингомиелина в мозге, печени, РЭС. Этиология: дефект сфингомиелиназы, наследуемый аутосомно-рецессивно. Критерии диагностики Клинические: раннее начало и
  7. Патология накопления. Нарушение белкового, липидного, углеводного и минерального обмена. Нарушение обмена нуклеиновых кислот. Гиалиновые изменения. Патология хромопротеидов.
    1. К внутриклеточным скоплениям приводит 1. гиперлипидемия 2. недостаточное выведение метаболитов 3. ускоренное выведение экзогенных веществ 4. ускоренное выведение продуктов метаболизма 5. невозможность выведения экзогенных веществ 6. ускорение образования естественных метаболитов 7. накопление метаболитов в связи с генетическими дефектами 2. Дистрофией называется 1. летальное повреждение
  8. Нарушение транспорта липидов
    В плазме липиды циркулируют в комплексе с белками, приобретая растворимость. 5 % всосавшихся неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК) переносятся в соединениях с альбумином, остальные жиры транспортируются в виде частиц – ЛП. В зависимости от химического состава выделяют не менее 5-6 классов ЛП. Одни богаты ТГ, другие – ХН, третьи – ФЛ. Их информационное отличие определяется апопротеидами.
  9. АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СТРУКТУРЫ ЛИПИДОВ МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ
    Наследственный акантоцитоз Наследственный акантоцитоз - гетерогенная группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся нарушением липидов мембраны эритроцита и появлением в периферической крови акантоцитов. Акантоцитоз бывает приобретенным (при нейрогенной анорексии, гипотиреозе, болезнях печени, дефиците витамина Е и др.) и врожденным. Характерным признаком акантоцитоза
  10. Нарушение транспорта липидов и перехода их в ткани
    В крови представлены все фракции липидов, которые содержатся в тканях человека. В стенке тонкого кишечника образуются хиломикроны (ХМ) — круп­ные сферические частицы, на 90 % состоящие из ТГ. По лимфатической системе кишечника через грудной лимфатический проток они поступают в кровь, а затем в печень. В печени синтезируются липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП) и липопротеины высокой
  11. Нарушение функции нервной системы, вызванное наследственно обусловленным нарушением обмена веществ
    Нарушения деятельности нервной системы при врожденных рас­стройствах обмена веществ возникают в результате влияния нескольких факторов: • прямого повреждения нервных клеток вследствие недостаточности какого-либо фермента; • накопления тех или иных нерасщепленных продуктов обмена во вне­ клеточной жидкости; • повреждения других органов (например, печени); • повреждения мозговых сосудов.
  12. ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ НАРУШЕНИЙ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА
    Различают следующие расстройства жирового обмена: • нарушение поступления жиров с пищей, их внутриполостного переваривания, всасывания и выделения; • нарушение транспорта жиров; • накопление жира в тканях, не относящихся к жировой; • нарушения межуточного обмена липидов; • нарушения жирового обмена в жировой ткани в форме избыточного или недостаточного его накопления. Описанные
  13. Поражения сердца при нарушении обмена веществ
    Нарушения обмена веществ в организме всегда отражаются на течении метаболических процессов в миокарде, нередко вызывая нарушение его функции и структуры. При различных заболеваниях первоначально могут нарушаться один или несколько путей метаболизма, что в дальнейшем обязательно отражается на энергообеспечении сердечной мышцы. При некоторых нарушениях обмена в межуточной ткани миокарда и в
  14. СИНДРОМЫ, ОТРАЖАЮЩИЕ ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
    Синдромы: • сдвиг азотистого баланса; • гипераминоацидемия; • аминоацидурия; • гиперазотемия; • диспротеинемия; • диспротеинозы. Наиболее частые причины, вызывающие нарушения азотистого баланса, упоминались в описании нарушения этапа поступления белков в организм. Гипераминоацидемия рассматривалась нами в разделе, посвященном расстройствам межуточного обмена. Ещё раз
  15. Нарушение обмена пигментов.
    Повреждение клеток и тканей может быть связано с накоплением окрашенных веществ — пигментов. Пигменты имеют различную химическую структуру, могут встречаться в норме или накапливаются при патологических состояниях. Пигменты могут быть экзогенными и эндогенными. Самым распространенным экзогенным пигментом является уголь. Угольная пыль попадает в легкие при дыхании из воздуха. Частицы угля
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com