<< Предыдушая Следующая >>

ТЕРАПИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВНЕ КРИЗА

СРЕДСТВА СВЯЗЫВАЮЩИЕ БИЛИРУБИН

• внутрь зиксарин в СД 10-20 мг/кг, реже - фенобарбитал СД 5 мг/кг, сорбит, активированный уголь, смекта, полипефан.

• десфералотерапия - применяется чаще при таласемиях для выведения избытка железа. Десферал назначается детям дошкольного возраста в СД 10 мг/кг массы тела, взрослым и подросткам в СД 500 мг с приемом внутрь 200-500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает действие десферала.

ТЕРАПИЯ ВИТАМИНАМИ И МЕМБРАНОСТАБИЛИЗАТОРАМИ

• витамины - Е в СД 10-20 мг/кг (эревит внутримышечно, токоферола ацетат в капсулах, содержащих 0,2 мл 50% раствора или в инъекциях 30% раствор по 1мл внутримышечно),

• витамин А в СД 5-10 мг/кг, В5 и С внутрь в терапевтических СД непрерывно в течение 1-3 месяцев или курсами по 10-14 дней 3-4 раза в год,

• фолиевая кислота в СД 5 мг внутрь при падении Нb в связи с интеркурентными заболеваниями ежедневно в течение 3 недель (чаще при таласемиях и серповидно-клеточной анемии),

• эссенциале, рибоксин в средне терапевтических возрастных суточных дозировках.

ФИТОТЕРАПИЯ.

• печеночный сбор трав: календула лекарственная -10 г, укроп огородный (семена) -10 г, береза белая (листья) - 10 г, можжевельник обыкновенный (плоды) - 10 г, ромашка аптечная (цветы) - 20 г, земляника лесная (ягоды, листья) - 20 г, бессмертник песчаный (цветы) - 40 г, полевой хвощ (побеги) - 30 г, кукурузные рыльца - 30 г; приготовление - 1 стол. ложка сбора на 250 мл кипятка, настаивать в термосе 2 часа, принимать по 50-100 мл 2-3 раза в сутки до еды, 1 месяц.

ТЕРАПИЯ ГЛЮКОКОРТИКОИДАМИ

Используется для подавления образования антител к эритроцитам при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами и при болезни Маркиафавы-Микели.

• При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами глюкокортикоидная терапия является базисной терапией для планового лечения (эффективна у 80% больных, но рецидивы возникают часто). Назначают преднизолон внутрь в СД 2 мг/кг до нормализации показателей гемоглобина и эритроцитов с последующей постепенной отменой по 5 мг в 3 дня до 15 мг, затем 2,5 мг в неделю под контролем общего анализа крови. Суточная доза распределяется на 3 приема в соотношении 3:2:1.

• при болезни Маркиафавы-Микели - монотерапия: преднизолон внутрь СД 1-2 мг/кг 4-6 недель с постепенной отменой.

ЛЕЧЕНИЕ АНАБОЛИЧЕСКИМИ ПРЕПАРАТАМИ.

• Анаболики обладают антикомплементарным действием, ингибируют функциональную активность макрофагов, оказывают неспецифическое действие на иммунную систему.

• При болезни Маркиафавы-Микели - внутрь андростенолон (нерабол, дианабол) СД 0,2 мг/кг 4 недели, под контролем функциональной способности печени (возможно развитие холестатического гепатита). После отмены неробола возможно усиление гемолиза. Значительно менее токсичным является анаполон (оксиметолон) внутрь СД до 100 мг 4-6 недель. Менее эффективны - ретаболил, фетоболил парентерально 1 раз в неделю в СД 1 мг/кг 4 недели; тестостерон пропионат внугрь СД 1 мг/кг 6-9 недель; метилтестостерон СД 1 мг/м2 внутрь 4 недели с повторением курса 2-3 раза в год, даназол СД 300 мг внутрь. Препараты применяются как в виде монотерапии, так и в сочетании с глюкокортикоидами. Политерапия особенно эффективна у больных с признаками гипоплазии КМ.

• При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами - даназол назначается в СД 300-600 мг/м2 внутрь 1-6 месяцев.

КУПИРОВАНИЕ АНЕМИИ

• Ферротерапия при выраженном дефиците железа в связи с гемоглобинурией при болезни Маркиафавы-Микели. Так как препараты железа могут усилить гемолиз их следует применять в небольших дозах (СД 2-4 мг/кг) в течение 4 недель внутрь и обязательно на фоне лечения анаболиками и витамином Е.

• Потребность в гемотрансфузиях вне криза чаще всего возникает при таласемии, серповидноклеточной анемии и при болезни Маркиафавы-Микели). Переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов (или в исключительных случаях эритроцитарной массы) в СД 10 (20) мл/кг производят вне криза при быстром снижении гемоглобина до 30-40 г/л с гипоксией головного мозга и миокарда. При отмывании эритроцитов удаляются сенсибилизирующие факторы (белки плазмы, лейкоциты, тромбоциты, антитела к эритроцитам). Такими же свойствами обладают и размороженные эритроциты, хранившиеся в условиях ультранизкой температуры. Отмытые эритроциты подбирают с помощью непрямой пробы Кумбса. При невозможности произвести срочный подбор эритроцитов по пробе Кумбса следует поставить желатиновую пробу, в которой используются эритроциты донора и сыворотка больного (I каплю эритроцитов донора, 2 капли сыворотки больного, 4 капли 10%-го раствора желатина помещают в пробирку и инкубируют 30 мин при 48 °С; после этого добавляют 5 мл изотонического раствора натрия хлорида; агглютинацию эритроцитов оценивают визуально непосредственно или под микроскопом). При выявлении агглютинации эритроциты переливать нельзя.

• При таласемии переливание отмытых размороженных эритроцитов являются основным методом лечения переливают в СД 20 мл/кг до контрольного уровня Нb 90-100 г/л.
Вначале применяется ударный курс лечения (8-10 трансфузий за 2-3 недели). Затем трансфузии производят реже, каждые 3-4 недели из расчета 20 мл/кг массы тела. Уровень гемоглобина поддерживают в пределах 90-100 г/л.

• При серповидноклеточной анемии переливание отмытых размороженных эритроцитов является основным методом лечения. Трансфузии проводятся в СД 10 мл/кг дробно маленькими порциями. Показания к переливанию эритроцитов:

• резкое снижение гемоглобина и ретикулоцитов;

• перенесенный инсульт;

• болевые приступы (боли в спине, ребрах, конечностях), рефракторные к обычной терапии анальгетиками;

• подготовка к полостным операциям;

• трофические язвы голени (компонент комплексной терапии).

• При болезни Маркиафавы-Микели переливать можно отмытые не менее 5 раз эритроциты по индивидуальному подбору или размороженные эритроциты сроком хранения не менее 7 дней в СД 10 мл/кг строго по показаниям. Частота трансфузий - интервалы от 5 дней до нескольких месяцев.

ПРОФИЛАКТИКА ИНФЕКЦИОННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ

• при серповидно-клеточной анемии производится детям

• в возрасте от 3 месяцев до 5 лет назначением пероральных форм пенициллина по 125-250 мг ежедневно.

• После 3-х лет проводится вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной.

ПЛАЗМАФЕРЕЗ

Применяется при отсутствии эффекта от глюкокортикоидной и иммуносупрессивной терапии.

• При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами во время плазмафереза необходимо постоянно подогревать извлеченную кровь, чтобы можно было возвратить эритроциты без агглютинации.

СПЛЕНЭКТОМИЯ ИЛИ РЕНТГЕНООКЛЮЗИЯ СЕЛЕЗЕНОЧНОЙ АРТЕРИИ.

Используются как один методов планового лечения

• при микросфероцитозе,

• таласемии,

• аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами и

• только в крайних случаях (по жизненным показаниям) при других видах гемолитических анемий.

• Показании к оперативному вмешательству:

• при неэффективности глюкокортикоидной терапии в течение 6 месяцев,

• при рефрактерности к другим видам консервативной терапии,

• при частых и/или продолжительных плохо купирующихся кризах,

• при явлении гиперспленизма,

• при нарастании титра антиэритроцитарных аутоантител,

• хроническая выраженная гипербилирубинемия,

• наличие арегенераторного криза,

• желчнокаменная болезнь.

• При наличии вышеизложенных показаний, спленэктомия должна быть выполнена в обязательном порядке, если с помощью сканирования 51Сг селезенка определена как место приоритетного разрушения эритроцитов.

• В случаях, когда имеет место гемолитическая анемия, осложненная желчнокаменной болезнью, спленэктомия сочетается с удалением желчного пузыря.

• Спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами дает положительные результаты у 60% больных, а. при гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами не рекомендуется, так как эритроциты, имеющие на поверхности компонент системы комплемента С 3b, элиминируются в основном в печени.

• Подготовка к спленэктомии начинает проводиться за 2 недели до операции в виде вакцинации. За 4 дня до операции и 3-4 дня после спленэктомии обязательно назначение преднизолона в СД 5 мг/кг в виде инфузии или за 4 дня перед операцией преднизолон назначается внутрь в СД 2 мг/кг, в день операции в СД 4мг/кг внутрь или парентерально в СД 6-8 мг/кг. В послеоперационный период доза преднизолона снижается постепенно медленно 2,5 мг в 3 дня. До и после спленэктомии проводится трансфузия тромбоконцентрата.

ЦИТОСТАТИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ.

• Цитостатики тормозят индуктивную фазу синтеза антител, уменьшают размножение лимфоцитов и процесс их трансформации. Показания к терапии «резерва»: стойкая неэффективность гормонотерапии и спленэктомии.

• При болезни Маркиафавы-Микели - винкристин СД I-1,5 мг/м2 1 раз в неделю внутривенно струйно 4-6 недель, циклофосфан СД 200-400 мг/м2 внутривенно 1 раз в неделю 4-6 недель; 6-меркаптопурин СД 50 мг/м2 ежедневно внутрь 1 раз в день 4- 6 недель;

• При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами. Имуран (азатиоприн) СД 2 мг/м2 внутрь ежедневно 3-4 месяца или 6-меркаптопурин СД 50 мг/м2 ежедневно внутрь 3-4 месяца, винкристин внутривенно струйно СД 1,5 мг/м2 1 раз в неделю 4-5 инъекций, циклофосфамид 200 мг/м2 1 раз в неделю внутривенно 4-5 инъекций, циклоспорин А СД 5 мг/кг внутрь ежедневно 3-6 месяцев под контролем уровня его в плазме. Лечение цитостатиками проводится до уменьшения гемолиза, чаще всего в сочетании с преднизолоном, затем больной переводится на прием поддерживающей дозы цитостатика, которая составляет около 1/2 первоначальной дозы. Курс лечения может продолжаться до 2-3 месяцев.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА

Трансплантация костного мозга показана при таласемиях, серповидно-клеточной анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

ТЕРАПИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВНЕ КРИЗА

  1. ТЕРАПИЯ ОСЛОЖНЕНИЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
    Перечень наиболее частых осложнений при различных формах гемолитических анемий у детей (систематизация автора) {foto12} ТЕРАПИЯ НЕКОТОРЫХ НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ: • при анемической коме – гемотрансфузии, восполнение ОЦК, препараты повышающие АД; • при острой почечной недостаточности – решение вопроса о перитонеальном диализе и гемодиализе - гемодиализ при уровне мочевины 25
  2. ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОГО КРИЗА
    (в отделении реанимации) Гемолитический криз - синдром, характеризующийся резким обострением клинических и лабораторных признаков внутриклеточного (внутриорганного) или внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Гемолитическии криз является неотложным состоянием и при нем требуется выполнение следующих лечебных мероприятий. ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ • В обычном режиме при тяжелом гемолитическом
  3. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
    ЛЕЧЕБНАЯ ПРОГРАММА: Диетотерапия. Режим. Лечение гемолитического криза. 1. Оксигенотерапия. 2. Инфузионная терапия. 3. Стимуляция диуреза. 4. Глюкокортикоидная терапия. 5. Лечение иммуноглобулином. 6. Средства, связывающие билирубин. 7. Купирование анемии. 8. Антибактериальная терапия. 9. Антитромботическая терапия. 10. Мембраностабилизаторы (чаще при
  4. Структура гемолитических анемий
    В настоящее время общепринятым является выделение наследственных и приобретенных форм гемолитических анемий. Среди наследственных гемолитических анемий в зависимости от характера поражения эритроцитов выделяют формы, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (нарушение структуры белка мембраны или нарушение лнпидов мембраны); формы, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
  5. РЕАЛИЗАЦИИ ПРОГРАММЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
    ДИЕТОТЕРАПИЯ • стол № 5 по Певзнеру. Обильное питье для предупреждения дегидратации и усиления гемолиза. РЕЖИМ • ограничение физической нагрузки, переохлаждений, достаточное пребывание на свежем воздухе (с целью предупреждения гипоксии тканей и усиления гемолиза при серповидно-клеточной анемии), на период гемолитического криза -
  6. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
    (Воробьев А. И., 1988) Группы I. Неиммунные гемолитические анемии (ГА). 1. Наследственные и врожденные: а) мембранопатии, связанные с нарушением белковых компонентов: • микросфероцитоз, • эллиптоцитоз, • стоматоцитоз, • пиропойкилоцитоз; б) мембранопатии, связанные с нарушением липидного бислоя: • акантоцитоз, • дефицит активности ацетилхолинэстеразы; в)
  7. Терапия гипертонического криза
    ОБЫЧНО ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРЕПАРАТЫ Диуретики Поскольку у большинства больных с тяжелой артериальной гипертонией ОЦК нор­мальный или сниженный, при лечении криза мочегонных препаратов надо избегать, если нет явных признаков сердечной недостаточности, отека легких или перегрузки жидко­стью. Хотя это противоречит сложившимся представлениям, при использовании мощных сосудорасширяющих средств часто
  8. ОСОБЕННОСТИ В ЛЕЧЕНИИ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
    при таласемиях: • плановые гемотрансфузии являются основным методом лечения, • десфералотерапия, • фолиевая кислота, • трансплантация костного мозга, • спленэктомия. • при серповидно-клеточной анемии: • предупреждение дегидратации и гипоксии тканей, • профилактика инфекционных осложнений, • переливание отмытых или размороженных эритроцитов, • фолиевая
  9. КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НЕКОТОРЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ. (Маркеры основных видов анемий).
    КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НЕКОТОРЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ. (Маркеры основных видов
  10. ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОГЕННЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ
    Остро протекающие гемолитические процессы, сопровождающиеся резкой анемией и желтухой, возникают при отравлениях гемолитическими ядами органического и неорганического происхождения (змеиный яд, грибной яд, сапонины, мышьяковистый водород, фосфор, фенилгидразин), при тяжелых ожогах или в связи с септической, стрептококковой или анаэробной инфекцией. К гемолитическим анемиям инфекционной природы
  11. Криза трьох років
    Криза трьох років — це рубіж між раннім дошкільним віком — один з найбільш складних моментів у житті дитини. Це розпад, перегляд старої системи соціальних відносин. Як вважав Д.Б. Ельконін, криза 3 років — це криза соціальних стосунків, а будь-яка криза стосунків є кризою виділення свого «Я». Зміна позиції дитини, ріст її самостійності і активності, вимагають від близьких дорослих своєчасної
  12. Криза підліткового віку
    Основний зміст та специфіку всіх сторін розвитку (фізичного, розумового, морального, соціального та ін.) у підлітковому віці визначає перехід від дитинства до дорослості. У всіх напрямках відбувається становлення якісних новоутворень внаслідок перебудови організму, трансформації взаємин з дорослими та однолітками, освоєння нових способів соціальної взаємодії, змісту морально-етичних норм,
  13. Лечение ИЦН вне беременности
    При выявлении ИЦН лечение должно быть этиологическим. Так, при грубых анатомических изменениях шейки матки, обусловленных старыми разрывами (если это единственная причина невынашивания), необходимо оперативное лечение вне беременности (пластика шейки матки). До хирургического лечения необходимо тщательное бактериологическое исследование и профилактическое антибактериальное лечение, так как
  14. Роды вне родильного стационара
    Объем обследования 1. На догоспитальном этапе роды возможны на дому, в салоне автомобиля СМП, в амбулаторно-поликлинических учреждени­ях, в транспорте. 2. Роды вне родильного стационара чаще происходят при доно­шенной беременности у многорожавших женщин или недоношенной беременности. 3. Обычно роды вне стационара являются стремительными, иног­да преждевременными. 4. При быстрых или
  15. Вне науки.
    В 1922 году Фрейд возбудил большой интерес у своих учеников, опубликовав статью под названием "Сновидения и телепатия". В настоящее время психическая телепатия рассматривается многими психиатрами и психологами как законный предмет исследования. Фрейд интересовался также некоторыми аспектами гадания. Поэтому включение в книгу о психиатрии и психоанализе раздела, посвященного этим
  16. Продолжительность жизни вируса вне организма человека
    На открытом воздухе вирус погибает через несколько минут. Внутри шприца он может жить значительно дольше. О жизнеспособности ВИЧ приводят разные, часто противоречивые данные. Где же правда? Относительно жизни ВИЧ вне тела человека существует много заблуждений и неправильных толкований научных данных. В лабораторных исследованиях используются концентрации вируса, которые, по крайней мере,
  17. В ЦАРСТВЕ РАЗУМА И ВНЕ ЕГО
    Правомочно ли сравнивать человека и животное по способности совершать относительно простые действия по выходу из ловушек или поискам пропавших предметов? Можно ли обобщить способность искать пропавший гривенник и способность прочесть книгу? (Этого не может сделать ни одно животное, за исключением человека.) Тем не менее, некоторые психологи уверены, что животные тоже могут это делать.
  18. Тактика ведения пациенток с недостаточностью лютеиновой фазы вне беременности
    По тестам функциональной диагностики выявлена НЛФ. Для подготовки к беременности может быть использована циклическая гормонотерапия. Назначение только гестагенных препаратов во II фазе цикла будет недостаточно, так как сниженный уровень прогестерона чаще всего обусловлен низким уровнем эстрогенов в I фазу цикла из-за формирования неполноценного фолликула. В настоящее время для циклической
  19. Лечение анемий
    Анемии, или малокровие, разделяются на острые (вызванные кровопотерями), хронические (в том числе, апластические) и злокачественные (быстро прогрессирующая). Лечение анемий прежде всего направлено на устранение основной болезни – причины анемии. Однако часто анемии сами требуют лечения. «В 40-х годах Х.Х. Владос, М.П. Кончаловский и М.С, Дульцин завершили классификацию анемий, выделили
  20. Классификация апластических анемий
    В зависимости от того, имеет ли место изолированное угнетение эритроидного ростка или всех ростков, различают парциальные и тотальные формы апластических анемий. Они сопровождаются соответственно изолированной анемией или панцитопенией. По классификации В. И. Калиничевой (1983) выделяются следующие варианты болезни. I. Наследственные апластические анемии. 1. Наследственные апластические
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com