Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parasitologia médica / Anatomia patológica / Pediatria / Fisiologia patológica / Otorrinolaringologia / Organização de um sistema de saúde / Oncologia / Neurologia e neurocirurgia / Hereditária, doenças genéticas / Pele e doenças sexualmente transmissíveis / História médica / Doenças infecciosas / Imunologia e alergologia / Hematologia / Valeologia / Cuidados intensivos, anestesiologia e terapia intensiva, primeiros socorros / Higiene e controle sanitário e epidemiológico / Cardiologia / Medicina veterinária / Virologia / Medicina interna / Obstetrícia e ginecologia
Página inicial
Sobre o projeto
Notícias médicas
Para autores
Livros licenciados sobre medicina
<< Anterior Próximo >>

ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITÁRIA

Os seguintes grupos de anemia hemolítica hereditária são distinguidos:

1. Devido a uma violação da estrutura da membrana dos glóbulos vermelhos.

2. Associado à atividade prejudicada de enzimas dos glóbulos vermelhos.

3. Associado a uma violação da estrutura ou síntese da hemoglobina.

Anemia hemolítica hereditária devido a uma violação da membrana dos glóbulos vermelhos

A anemia hemolítica hereditária associada a uma violação da membrana dos glóbulos vermelhos é dividida em dois grupos:

• anemia devido a uma violação da estrutura das proteínas da membrana (microesferocitose hereditária; estomatocitose hereditária; xerocitose hereditária; anemia hemolítica associada a uma ausência hereditária de antígenos Rh);

• anemia devido a uma violação dos lipídios da membrana (acantocitose hereditária; anemia hemolítica hereditária devido a um aumento na membrana eritrocitária da fosfatidilcolina (lecitina); anemia hemolítica hereditária devido a uma deficiência na atividade da lecitina-colesterol-transferase).
<< Anterior Próximo >>
= Ir para o conteúdo do livro =

ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITÁRIA

  1. Anemia hemolítica hereditária devido a atividade prejudicada de enzimas dos glóbulos vermelhos
    Enzimatopatias ou anemias hemolíticas não esferocíticas são caracterizadas por uma diminuição hereditária da atividade ou instabilidade das enzimas dos glóbulos vermelhos. Tipo autossômico recessivo herdado ou recessivo ligado ao X. As manifestações hemolíticas mais graves são observadas, em regra, em portadores homozigotos com uma quase completa ausência de atividade enzimática na
  2. Anemia hemolítica hereditária (primária)
    Eritrocitopatia. O mais comum é a esferocitose familiar hereditária (microesferocitose, doença de Minkowski-Shoffar, doença da membrana dependente de proteínas). A doença é herdada de forma autossômica dominante. A base do seu desenvolvimento é um defeito na estrutura da membrana eritrocitária, que leva a uma mudança na sua forma de discoide para esférica. Esses glóbulos vermelhos não se deformam, mesmo quando
  3. Anemia hemolítica hereditária associada a uma violação da membrana dos glóbulos vermelhos (membranopatia)
    As membranopatias são caracterizadas por um defeito hereditário na estrutura da proteína da membrana ou uma violação dos lipídios da membrana eritrocitária. Herança autossômica dominante ou augossômica recessiva. A hemólise geralmente é localizada intracelularmente, ou seja, a destruição dos glóbulos vermelhos ocorre principalmente no baço, em menor grau no fígado. Classificação da anemia hemolítica associada
  4. Anemia hemolítica hereditária
    Hemolítico hereditário
  5. Anemia hemolítica hereditária.
    Distinga os termos de hemoglobinopatia e hemoglobinose. Sob hemoglobinopatias, entende-se qualquer violação na estrutura da hemoglobina. Aqueles que são acompanhados pelo desenvolvimento de anemia são chamados hemoglobinose. HEMOGLOBINOSE - um grupo de doenças de natureza heterogênea, cuja característica é a presença de hemoglobina anormal devido a uma violação da estrutura ou
  6. Anemia hemolítica hereditária associada a estrutura comprometida ou síntese de hemoglobina (hemoglobinopatias)
    Hemoglobinopatias são anormalidades hereditárias na síntese de hemoglobinas humanas, manifestadas por alterações na estrutura primária de uma molécula de hemoglobina (hemoglobinopatias "qualitativas") ou uma violação da razão ou falta de síntese de uma das cadeias de globina com uma estrutura primária inalterada (hemoglobinopatias "quantitativas"). As hemoglobinopatias são herdadas de forma autossômica dominante,
  7. ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÊNITA CONDICIONADA POR FATORES GENÉTICOS (FAMÍLIA-HEREDITÁRIA)
    ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÊNITA CONDICIONADA POR GENÉTICA (FAMÍLIA HEREDITÁRIA)
  8. ANEMIA HEMOLÍTICA AGUDA CONDICIONADA POR FATORES HEMOLÍTICOS EXÓGENOS
    Processos hemolíticos agudos, acompanhados de anemia e icterícia graves, ocorrem quando o envenenamento por venenos hemolíticos de origem orgânica e inorgânica (veneno de cobra, veneno de cogumelo, saponinas, hidrogênio arsênico, fósforo, fenil-hidrazina), com queimaduras graves ou em conexão com infecções sépticas, estreptocócicas ou anaeróbicas . A anemia hemolítica de natureza contagiosa
  9. ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA
    A anemia hemolítica adquirida inclui: • anemia hemolítica imune; Anemia hemolítica medicinal; • anemia hemolítica traumática e microangiopática; • anemia devido à influência de venenos hemolíticos, produtos químicos, toxinas bacterianas; • noite paroxística
  10. Anemia hemolítica
    A anemia hemolítica constitui um extenso grupo de condições anêmicas de várias etiologias, um sinal comum do qual é a destruição patologicamente aumentada das células vermelhas do sangue. Sabe-se que a vida útil média dos glóbulos vermelhos não excede 100-120 dias. A anemia hemolítica é caracterizada por uma vida útil reduzida dos glóbulos vermelhos. A hemólise pode ocorrer intracelularmente ou
  11. ANEMIA HEMOLÍTICA
    A anemia hemolítica inclui um extenso grupo de condições anêmicas que ocorrem quando os processos de destruição do sangue prevalecem sobre a hematopoiese. O quadro clínico da anemia hemolítica é muito variável e depende tanto da natureza do agente hemolítico quanto da duração de seu efeito no corpo, bem como do grau de compensação do processo hemolítico. Classificação.
  12. ANEMIA HEMOLÍTICA
    Um sinal comum de anemia hemolítica é o aumento da destruição dos glóbulos vermelhos, causando anemia, por um lado, e aumento da formação de produtos de decomposição e eritropoiese reativa, por outro. Um aumento nos produtos de degradação de glóbulos vermelhos é clinicamente manifestado pela icterícia de uma tonalidade de limão, um aumento no conteúdo de bilirrubina não ligada (não conjugada) no sangue, com seus
  13. Anemia hemolítica adquirida
    Este é um grupo heterogêneo de anemia hemolítica que ocorre sob a influência de vários fatores que têm a capacidade de danificar os glóbulos vermelhos e causar sua destruição prematura. Classificação da anemia hemolítica adquirida [Idelsson L. I., 1975] I. Anemia hemolítica associada à exposição a anticorpos. 1. Anemia hemolítica isoimune 1) doença hemolítica do recém-nascido
  14. ANEMIA HEMOLÍTICA EM CRIANÇAS
    A anemia hemolítica - um grupo de anemia caracterizada pela síndrome da hemólise - aumentou a destruição dos glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos vivem por cerca de 120 dias, depois são destruídos - são fagocitados por macrófagos, principalmente o baço. Com a anemia hemolítica, a vida útil dos eritrócitos é significativamente reduzida e, com sua redução abaixo de 30 dias, uma clínica hemolítica aparece.
  15. Anemia hemolítica
    - história: doenças infecciosas, efeitos tóxicos de drogas, venenos, hereditariedade adversa - com anemia: palidez da pele e mucosas, diminuição da hemoglobina e glóbulos vermelhos - cm hiperplásico: aumento do fígado e baço - sm hemolítico: icterícia, anemia, esplenomegalia, bilirrubinemia - cm hemorrágico ausente - critérios de diagnóstico laboratorial:
  16. Anemia hemolítica
    A proporção de anemia hemolítica (IG) entre outras doenças do sangue é de 5,3% e entre as condições anêmicas - 11,5%. Na estrutura da anemia hemolítica, predominam formas hereditárias de doenças. A anemia hemolítica é um grupo de doenças, a mais característica das quais é o aumento da destruição dos glóbulos vermelhos devido a uma redução na sua duração
  17. Anemia hemolítica adquirida
    1. Anemia imunogemolítica a) auto-imune b) iso-imune 2. Membranopatia adquirida a) hemoglobinúria paroxística noturna b) anemia esporocelular 3. Associada a danos mecânicos nos glóbulos vermelhos a) hemoglobinúria em marcha b) Doença de Moshkovich (trombocitopenia microangiopática)
  18. Anemia Hemolítica (AG)
    Um grupo de anemia, herdada (40%) ou adquirida (60%), cujo sinal comum é o encurtamento da vida útil dos glóbulos vermelhos. Nesse caso, há predominância persistente (AG crônica) ou maciça (AG aguda) da destruição dos glóbulos vermelhos sobre a sua formação. A doença se manifesta com síndromes de aumento da hemólise e amplificação compensatória da eritropoiese. Hemólise aumentada
  19. ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOLÓGICA
    L. I. Idelson (1979) identifica as seguintes variantes da anemia hemolítica imune: • anemia hemolítica isoimune - associada a isoanticorpos contra fatores de grupo de glóbulos vermelhos. Essa variante da anemia se desenvolve quando os anticorpos para os glóbulos vermelhos entram no feto a partir do sangue da mãe (doença hemolítica do feto ou do recém-nascido), bem como durante a transfusão de glóbulos vermelhos incompatíveis
  20. Anemia hemolítica
    DEFINIÇÃO Independentemente da causa, uma característica fundamental de qualquer anemia hemolítica é uma diminuição na vida útil dos glóbulos vermelhos. ETIOLOGIA A anemia hemolítica é freqüentemente observada durante o período neonatal e pode ser causada por vários fatores, internos e externos às células vermelhas do sangue. A hemólise pode ser causada por três grupos principais de razões:
Portal médico "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com