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Desenvolvimento sexual incompleto

Com o desenvolvimento sexual incompleto, características sexuais secundárias separadas aparecem, mas sua formação diminui. O período entre o início da puberdade e o início da menarca é prolongado. O desenvolvimento sexual incompleto é mais frequentemente constitucional (uma variante da norma), mas pode ser causado por hipogonadismo primário ou secundário. O desenvolvimento sexual incompleto deve ser diferenciado do início tardio da menarca (versão normal).

Capítulo 4. Violações do desenvolvimento sexual 89

Mesmo em meninas saudáveis, a menarca pode ocorrer 5 anos após o início do desenvolvimento sexual e mais tarde, e a fertilidade na idade adulta não é prejudicada. A menstruação irregular ou rara e os ciclos anovulatórios por três ou mais anos após o início da menarca são considerados uma variante da norma (Rosenfield RL, 1990).

Diagnóstico Um algoritmo para diagnosticar atraso no desenvolvimento sexual é apresentado na Figura 3.

Figura 3. Algoritmo de diagnóstico para atraso no desenvolvimento sexual (Meyers-Seifer CH, SeiferD.B., 1997)

1. Determine a taxa de crescimento e o ganho de peso, doenças crônicas transferidas e concomitantes.

2. Descubra a medicação, cirurgia anterior, radiação e quimioterapia.

3. História familiar (características do crescimento e desenvolvimento sexual dos pais).

4. Violações de cheiro.

5. Pesquisa física. Avaliação do estado geral, desenvolvimento sexual, crescimento, proporção do comprimento das partes superior e inferior do corpo, exame do fundo, estudo de campos visuais e olfato.

6. Diagnóstico laboratorial e instrumental.

90 Ginecologia Endócrina

, A linha de base é a medida dos níveis basais de LH e FSH. Níveis basais de LH e FSH abaixo da norma etária são um sinal de hipogonadismo secundário.

Com a exclusão das razões pelas quais é possível uma diminuição temporária de LH e FSH (esforço físico excessivo, estresse, fome e doenças concomitantes graves), é necessário esclarecer as causas do gipogonadismo secundário: imaturidade funcional do sistema hipotalâmico-pituitário ou doença do hipotálamo ou da hipófise.

Níveis basais de LH e FSH acima da faixa etária indicam hipogonadismo primário.

Um teste com gonadoliberina é indicado nos casos em que os níveis de LH e FSH excedem ligeiramente a norma etária ou estão no limite superior. Mesmo com um leve excesso de LH e FSH, a reação secretora é muito mais pronunciada que o normal.

Os níveis de corticosteróides são determinados em pacientes com sintomas de AHS. Com a SIG, a esteroidogênese é prejudicada tanto nas glândulas supra-renais quanto nos ovários; no entanto, a deficiência de corticosteróide é manifestada por distúrbios metabólicos graves já na infância ou na infância, e a deficiência de estrogênio ovariano é manifestada pelo atraso no desenvolvimento sexual apenas no período puberal.

7. A determinação da idade óssea por radiografias da mão esquerda e punho permite avaliar a maturidade do sistema hipotalâmico-hipofisário:

a) se a idade óssea é de 13 anos ou mais (corresponde à puberdade), é necessário determinar os níveis de LH e FSH. Uma diminuição do LH e FSH pode ser devida a uma doença do hipotálamo ou da hipófise; portanto, são indicadas TC ou RM da cabeça para esclarecer o diagnóstico. Na ausência de anomalias anatômicas do hipotálamo e da hipófise, é aconselhável realizar um teste com gonadoliberina. A ausência de níveis elevados de LH e FSH em resposta à administração de gonadoliberina indica hipopituitarismo ou apituitarismo. O hipopituitarismo pode ser causado por um tumor; o apituitarismo é mais frequentemente o resultado de aplasia ou destruição da glândula pituitária. Um aumento nos níveis de LH e FSH em resposta à administração de gonadoliberina indica a capacidade da hipófise de responder à estimulação, mas não distingue entre imaturidade funcional e doenças do hipotálamo;

b) uma idade óssea significativamente abaixo da idade do passaporte indica que a diminuição dos níveis de LH e FSH é devida a uma doença hipotalâmica ou hipopituitarismo. Para esclarecer o diagnóstico, é mostrada a determinação dos níveis de STH, TSH, ACTH, prolactina, ADH, hormônios do hipotálamo;

c) a idade óssea menor que 10 a 11 anos (corresponde ao período pré-puberal) não permite distinguir a imaturidade do sistema hipotalâmico-hipofisário da doença do hipotálamo ou da hipófise.

Se a causa do hipogonadismo primário for conhecida (remoção dos ovários, radiação ou quimioterapia para tumores ovarianos realizados), não será necessário um exame mais aprofundado.

Capítulo 4. Violações do desenvolvimento sexual 91

Um estudo citogenético é realizado para descartar disgenesia pura das variantes das gônadas 46, XY e síndrome de Turner com manifestações clínicas mínimas.

A determinação de autoanticorpos para antígenos ovarianos é indicada em casos de natureza auto-imune suspeita de insuficiência ovariana.

Estudos adicionais com atraso isolado da menarca. Um exame vaginal ou retal e ultra-som são realizados para identificar anormalidades da vagina, útero e ovários.

Se o útero estiver ausente, um cariótipo é examinado para descartar a feminização testicular.

Se a gravidez e a feminização testicular forem excluídas com um alto nível de LH e um nível normal ou moderadamente elevado de FSH, deve-se suspeitar de insuficiência ovariana primária (hipogonadismo primário) ou síndrome dos ovários policísticos.

Se um útero é encontrado, os níveis séricos de estrogênio são normais e um exame citológico da mucosa vaginal confirma o efeito do estrogênio, um teste com progesterona é indicado:

- Sangrar 3-10 dias após o início da ingestão de progesterona indica que o endométrio responde aos estrogênios. Isso significa que o nível de LH e FSH é suficiente para a secreção normal de estrogênio, e a amenorréia é causada por uma violação da ovulação e pela formação do corpo lúteo;

- a ausência de sangramento sugere uma deficiência de LH e FSH ou hipoplasia endometrial.
Para excluir a hipoplasia endometrial, é realizado um teste com estrógenos e progestágenos: após a ingestão de estrógenos em combinação com progestágenos em meninas com endométrio normal, ocorre sangramento.

Tratamento. 1. A deficiência transitória de hormônios gonadotrópicos causada por esforço físico excessivo, estresse ou doenças concomitantes, não requer terapia de reposição. É necessário eliminar a causa da deficiência transitória de LH e FSH.

2. Hipogonadismo primário e secundário são tratados igualmente. O desenvolvimento sexual é induzido e apoiado por hormônios sexuais. Ao planejar o tratamento médico, são levadas em consideração doenças endócrinas concomitantes, todas as dificuldades sociais e psicológicas e o crescimento final do paciente é previsto. O médico deve discutir o plano de tratamento com a paciente e seus pais.

O início do tratamento: etinilestradiol 0,02-0,1 mg / dia ou estrogênio conjugado, 0,3-1,25 mg / dia, é prescrito por via oral. É melhor começar com doses mínimas de estrogênio. Quanto menor a dose inicial, mais lento o efeito e mais fácil é o ajuste. A seleção correta das doses de estrogênio é controlada pelos níveis de LH e FSH. Esse controle é impossível em pacientes com hipogonadismo primário, pois eles prejudicam a regulação da secreção de LH e FSH com base no princípio do feedback negativo (Gogotadze I.N. et al., 1997).

92 Ginecologia Endócrina

O mais tardar um ano depois, eles mudam para a terapia de reposição cíclica com estrógenos e progestágenos. O tratamento inicial com estrogênio e a subsequente suplementação com progestogênio imitam a sequência natural dos eventos da puberdade. Como resultado, o aparecimento de características sexuais secundárias e menarca é acelerado. Se o sangramento uterino aparecer no fundo da ingestão diária de estrogênio, a terapia cíclica será iniciada antes de um ano depois.

Esquema da terapia cíclica: os estrogênios são tomados diariamente do 1º ao 21º dia de cada mês. Do dia 12 ou do dia 15 ao dia 21, os progestógenos 5-10 mg / dia são adicionados por via oral. Do 22º dia ao final do mês, todos os medicamentos são interrompidos e, no primeiro dia do próximo mês, o ciclo de tratamento é repetido. Em vez de preparações individuais de estrogênio e progestogênio, podem ser usados ​​contraceptivos orais com baixo conteúdo de estrogênio. Após o início da menarca, para manter a menstruação regular, eles mudam para doses mínimas de estrogênio (Kuznetsov S.Yu., 1993). ; eu

Com o desenvolvimento sexual incompleto e com o início tardio da menarca, o tratamento com hormônios sexuais não é mostrado. No entanto, a pedido da menina ou de seus pais, esses medicamentos podem ser prescritos para acelerar o desenvolvimento de características sexuais secundárias. G '-' ''

Pacientes com ovários funcionalmente maduros e com o útero são capazes de conceber após a indução da ovulação. Pacientes inférteis com insuficiência ovariana, mas com um útero normal, recomendam fertilização in vitro.

Literatura

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Desenvolvimento sexual incompleto

  1. Violação da puberdade durante a puberdade pelo tipo de virilização "desgastada"
    Quando uma síndrome viril ocorre na idade pré-púbere, a clínica geralmente é tão pronunciada que o diagnóstico de tais condições não causa dificuldades especiais. Na prática clínica, pacientes com virilização apagada são muito mais comuns, cujos sintomas aparecem na maioria dos pacientes após a menarca, devido à ativação do sistema hipotálamo - hipófise - ovário - adrenal. Em
  2. Atraso no desenvolvimento sexual
    ZPR - este é o subdesenvolvimento de características sexuais secundárias aos 13 anos e a ausência de menarca aos 15 anos ou mais. Se o desenvolvimento sexual começa em tempo hábil, mas a menstruação não ocorre dentro de cinco anos, eles falam de um atraso isolado na menarca. Além disso, há desenvolvimento sexual incompleto. É caracterizada pelo aparecimento oportuno de algumas e pelo atraso de outras características sexuais secundárias e, como
  3. Violações do desenvolvimento sexual
    Solsky, Y.P., Reged SI. A NDISCUSSÃO do desenvolvimento sexual inclui desenvolvimento sexual prematuro e atraso no desenvolvimento sexual. O desenvolvimento sexual prematuro (DOC) é o aparecimento de todas ou algumas características sexuais secundárias (e, em alguns casos, da menarca) em meninas com menos de 8 anos. Atualmente, é habitual distinguir dois grandes grupos de doenças acompanhadas pela síndrome do SPD.
  4. Patologia do desenvolvimento sexual
    Dos distúrbios do desenvolvimento sexual, as seguintes variedades são mais comuns: atraso e falta de puberdade, desenvolvimento sexual prematuro, irregularidades menstruais e anormalidades no desenvolvimento de órgãos genitais. Estas são as principais doenças endócrinas em crianças.
  5. Classificação do desenvolvimento sexual prematuro (Lee P., 1999)
    /. Verdadeiro desenvolvimento sexual prematuro. 1. Idiopática (associada à secreção pulsada prematura de gonadoliberina). 2. Doenças do SNC que causam hipersecreção de hormônios gonadoliberina ou gonadotrofina ou desregulação do sistema hipotalâmico-hipofisário: a) tumores cerebrais; b) lesão cerebral; c) malformações do sistema nervoso central e congênitas
  6. Atraso no desenvolvimento sexual
    O atraso na puberdade, em regra, é uma conseqüência de uma violação das relações corretas entre os vários elos que regulam o processo de puberdade. Nesse caso, pode haver um subdesenvolvimento ou ausência de todas as principais características sexuais secundárias (desenvolvimento da glândula mamária, pilosidade nas cavidades pubiana e axilar, menstruação) ou apenas ausência de menarca. Atraso
  7. Períodos de puberdade e desenvolvimento
    Com base nas mudanças anatômicas, fisiológicas e psicoemocionais que ocorrem nos seres humanos durante a puberdade e o desenvolvimento, que é o tópico de nossa palestra, é necessário relembrar 5 grandes períodos da VIDA de uma pessoa: infância, adolescência, juventude, idade adulta e velhice. O esquema mais preferível de desenvolvimento sexual em humanos é descrito por I. Yunda, Yu. Skripkin, E. Maryasis
  8. Falta de desenvolvimento sexual (disgenesia da gônada)
    A disgenesia gônada (DG) é um defeito congênito no desenvolvimento das gônadas ou na sua ausência completa, que é mais frequentemente causada por anormalidades cromossômicas (patologia quantitativa ou estrutural dos cromossomos sexuais). Os pacientes têm um conjunto incompleto de cromossomos (45X em vez de 45XY), mosaicismo (X0 / XX, X0 / XY etc.), um defeito no braço curto do cromossomo X, etc. No entanto, devido à supressão da meiose, os ovários não se desenvolvem
  9. Períodos de puberdade e desenvolvimento
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  10. Desenvolvimento sexual masculino
    O período de desenvolvimento do sistema reprodutivo em meninos com menos de 9 anos de idade é chamado assexual (assexual), uma vez que o estado funcional dos hormônios sexuais neles não difere do das meninas. Em um bebê de 6 meses de idade, os testículos não diferem em estrutura dos testículos do feto. Gradualmente, de 7 meses a 4 anos, há um ligeiro aumento nas células epiteliais seminais. Contudo, as lacunas dos túbulos seminíferos quase não são
  11. Desenvolvimento sexual prematuro falso
    O desenvolvimento sexual prematuro falso deve-se à secreção excessiva autônoma de estrogênio nas glândulas supra-renais ou ovários ou à ingestão de hormônios estrogênio ou gonadotrópicos. O desenvolvimento sexual prematuro falso, bem como verdadeiro, é acompanhado por um crescimento acelerado (Bailey PE, 1997). Ao contrário de verdadeiro, o desenvolvimento sexual prematuro falso é sempre incompleto (prematuro
  12. O desenvolvimento sexual das mulheres
    Ocorre aproximadamente na mesma sequência. O primeiro período de desenvolvimento sexual em meninas dura até 8 anos, ou seja, resto completo das gônadas. O crescimento, a formação e outras características do corpo das meninas ocorrem sob a influência do hormônio do crescimento (glândula pituitária anterior), bem como dos hormônios tireóide, bócio e glândula pineal. Psicologicamente, como os meninos, o desejo de brincar (pular corda,
  13. O desenvolvimento sexual das mulheres
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  14. Desenvolvimento Sexual de Adolescentes
    Antes de passar a caracterizar o desenvolvimento sexual de adolescentes, algumas palavras sobre o estado de saúde de um adolescente moderno. A familiaridade com ele ajudará a entender melhor alguns aspectos do desenvolvimento sexual, cognitivo e social. Por muitos anos, na saúde de um adolescente, seu desenvolvimento físico esteve associado ao conceito de aceleração. Seus primeiros sinais começaram a se fazer sentir nos anos 60, e
  15. DESENVOLVIMENTO E ESTRUTURA DE CÉLULAS SEXUAIS
    A auto-reprodução é inerente aos seres vivos em todos os níveis da organização: estruturas não-cetogênicas (vírus, mitocôndrias, cromossomos), células (divisão) e organismos multicelulares se multiplicam. O surgimento de células germinativas na filogênese. No processo de desenvolvimento histórico, à medida que a organização dos seres vivos se torna mais complicada, o método de reprodução também muda. O mais antigo é o caminho assexual, ou seja, a reprodução
  16. Classificação e etiologia do atraso no desenvolvimento sexual de meninas (por Lee P., 1999)
    I. Desenvolvimento sexual atrasado e desenvolvimento sexual incompleto. A. Hipogonadismo primário (hipergonadotrópico). 1. Врожденные аномалии яичников: а) типичная дисгенезия гонад при синдроме Тернера (45,X) или мозаицизм (45,Х/46,ХХ); б) стёртая дисгенезия гонад 46,ХХ; в) чистая дисгенезия гонад 46,XY; Эндокринная гинекология г) смешанная дисгенезия гонад 45X/46,XY;
  17. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием
    Кисты яичников Кисты яичников могут быть причиной истинного преждевременного полового развития и преждевременного телархе. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста. Etiologia. Киста развивается из незрелого фолликула. В норме фолликул сначала увеличивается в размерах, а затем атрофируется. Если фолликул продолжает расти, формируется киста.
  18. Обусловленность роста и развития полом (половой диморфизм).
    Половой диморфизм проявляется в особенностях обменного процесса, темпа роста и развития отдельных функциональных систем и организма в целом. Так, мальчики до начала полового созревания имеют более высокие антропометрические показатели (рис. 2.2.). В период полового созревания это соотношение меняется: девочки по показателям длины и массы тела, окружности грудной клетки превосходят своих
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