Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parasitologia médica / Anatomia patológica / Pediatria / Fisiologia patológica / Otorrinolaringologia / Organização de um sistema de saúde / Oncologia / Neurologia e neurocirurgia / Hereditária, doenças genéticas / Pele e doenças sexualmente transmissíveis / História médica / Doenças infecciosas / Imunologia e alergologia / Hematologia / Valeologia / Cuidados intensivos, anestesiologia e terapia intensiva, primeiros socorros / Higiene e controle sanitário e epidemiológico / Cardiologia / Medicina veterinária / Virologia / Medicina interna / Obstetrícia e ginecologia
Página inicial
Sobre o projeto
Notícias médicas
Para autores
Livros licenciados sobre medicina
<< Anterior Próximo >>

Violação da puberdade durante a puberdade pelo tipo de virilização "desgastada"

Quando uma síndrome viril ocorre na idade pré-púbere, a clínica geralmente é tão pronunciada que o diagnóstico de tais condições não causa dificuldades especiais.

Na prática clínica, pacientes com virilização "desgastada" são muito mais comuns, cujos sintomas na maioria dos pacientes aparecem após a menarca, devido à ativação do sistema hipotálamo - hipófise - ovário - adrenal. Atualmente, sabe-se que a forma “apagada” de virilização pode ser de origem supra-renal, ovariana e central.

O hiperandrogenismo da gênese adrenal, manifestado por uma forma tardia de ATS, também é uma conseqüência da deficiência enzimática (na maioria das vezes, 21-hidroxilase) do córtex adrenal. A patogênese é semelhante à forma viril congênita da ATS, mas, como regra, a deficiência de 21-hidroxilase é menos pronunciada. Os resultados dos exames genéticos e hormonais indicam que todas as variantes do ATS (formas clássica e tardia) são transmitidas por um gene autossômico recessivo ligado ao alelo HLA-B. Acredita-se que os sintomas de início tardio da ATS sejam consequência de uma das variantes da deficiência de 21-hidroxilase [100]. De acordo com A. Bone et al. [62] com manifestação tardia

251

Capítulo 3. Patologia do sistema reprodutivo durante sua formação

O ATS mostra uma alta frequência de associação da deficiência de 21-hidroxilase com HLA-B14.

Clínica O hiperandrogenismo da gênese adrenal, manifestado no período pós-natal, é caracterizado pelo aparecimento precoce de sintomas viris. O hirsutismo aparece antes ou imediatamente após a menarca. A masculinização é menos pronunciada do que na ATS clássica. A primeira menstruação pode ser tardia ou oportuna. No futuro, mensalmente raro ou ausente. Quase todos os pacientes apresentam acne vulgar nas costas, no peito e no rosto. Alguns pacientes podem ter pele escura ou manchas extensas de hiperpigmentação. Observa-se hipoplasia das glândulas mamárias. Alguns pacientes observam uma diminuição no tamanho das glândulas mamárias após o aparecimento de hirsutismo. Uma característica do corpo desses pacientes é uma certa virilização da figura: aumento da largura dos ombros, pelve estreita, encurtamento dos membros e baixa estatura. Um aumento da concentração de andrógenos no sangue leva a um fechamento acelerado das zonas de crescimento ósseo, o que causa a interrupção prematura do crescimento corporal. Os órgãos genitais são desenvolvidos de acordo com o tipo feminino, algumas vezes se observa hipertrofia do clitóris e uma diminuição no tamanho do útero.

Em pacientes com uma forma tardia de ATS, a excreção de andrógenos na urina excede a norma em 1,5 a 2 vezes.

A avaliação da condição dos ovários por testes de diagnóstico funcional revela anovulação no tipo androgênico de esfregaços vaginais.

Nos últimos anos, foram descritos casos de ATS latente (sem manifestações clínicas de virilização). Assim, P. Malta et al. [112] rastrearam uma forma não clássica de deficiência de 21-hidroxilase em uma população positiva para HLA-B14, mas sem as manifestações clínicas da ATS. Em 15% dos pacientes examinados, foi encontrada uma reação a um teste com característica ACTH de uma forma típica de deficiência de 21-hidroxilase.

No diagnóstico, amostras com prednisona (ou dexametasona) e ACTH são de grande importância. Em pacientes após o carregamento de glicocorticóides, a excreção de 17-KS diminui acentuadamente (pela metade). Durante o teste ACTH, observa-se um aumento significativo no nível de 17-OD e uma diminuição na concentração de cortisol no sangue. Detecção de raios-X do fechamento prematuro das zonas de crescimento ósseo. Normalmente, uma diminuição no tamanho do útero com normal

252

3.1 Transtorno da puberdade

tamanho ovariano, que também é encontrado em estudos de raio-x e ultra-sonografia dos órgãos pélvicos.

Tratamento da forma pós-natal de ATS - HRT com glicocorticóides em doses de manutenção, como em sua forma clássica. Prednisona geralmente prescrita na dose de 5 mg ou dexametasona na dose de 0,5 mg por dia, sob o controle do nível de excreção de 17-KS na urina.

A forma ovariana de hiperandrogenismo pode ocorrer entre os 12 e os 16 anos de idade e está associada ao aumento da formação de hormônios sexuais masculinos nos ovários. O hiperandrogenismo ovariano pode ser causado por: deficiência congênita (genética) de enzimas que garantem a síntese de hormônios nos ovários; inferioridade congênita das estruturas hipotalâmicas, levando a uma violação do ritmo da secreção de GL; Andrenarch "excessivo", que já no período pré-púbere causa uma violação da esteroidogênese nos ovários.

Clínica e diagnóstico. O complexo clássico de sintomas PCOS, descrito em 1935 por Stein e Leventhal, é caracterizado por oligomenorréia com menarca, obesidade, hirsutismo e aumento ovariano. A forma clássica de PCOS é relativamente rara. Geralmente, além da oligomenorréia, observam-se sangramento e amenorréia secundária, mas uma coisa permanece inalterada - disfunção menstrual com menarca, geralmente com 12 a 14 anos. O hirsutismo aparece, via de regra, mais tarde, antes ou no 1º ano da menarca. Não são observadas alterações tróficas na pele.

A obesidade é freqüentemente combinada com oligomenorréia ou amenorréia, e o ganho de peso também ocorre antes ou durante o ano da menarca. Um estudo antropométrico revela uma combinação de sinais de infantilismo com virilização: uma diminuição acentuada no tamanho da pelve e um aumento no comprimento das pernas e braços, um peito largo. A mutilação genital masculina é característica. O tamanho do útero é normal, o ovário aumenta e o grau de aumento é proporcional à duração da doença. Os ovários são móveis, indolores, densos, com superfície lisa (Fig. 3.5).

No estudo do estado hormonal, via de regra, é observado um aumento no conteúdo de LH no sangue com um nível normal ou reduzido de FSH (a proporção de LH / FSH é superior a 3), um aumento no nível de testosterona e androstenediona, uma diminuição nos níveis de estrogênio no sangue. A excreção de 17-KS aumenta ligeiramente, mas pode ser

253

1 Capítulo 3. Patologia do sistema reprodutivo durante sua formação

Fig. 3.5 Uma imagem da pelve pequena em condições de pneumoperitônio na SOP de um paciente Ch., 16 anos (de acordo com [20])

dentro dos limites normais. De acordo com os testes de diagnóstico funcional, a anovulação é detectada. Ao diagnosticar a SOP, o ultra-som dos órgãos pélvicos fornece informações importantes. Os sinais patognomônicos da SOP, de acordo com os achados ultrassonográficos, são um aumento no tamanho do ovário e a presença de múltiplos cistos foliculares com um diâmetro superior a 0,2-0,6 cm.O espessamento da camada protéica é um valioso sinal diagnóstico, mas esse sintoma não é constante. O resultado mais confiável é dado pela verificação anatômica e histológica do diagnóstico, portanto, no diagnóstico de SOP em adolescentes, a laparoscopia é especialmente importante.

A laparoscopia permite não apenas esclarecer o tamanho dos ovários, mas também fornecer sua descrição macroscópica: a PCOS é caracterizada por uma cápsula lisa e espessada de ovários de cor esbranquiçada (mármore) com vários pincéis visíveis através dele. A microscopia frequentemente revela uma camada protéica espessa, sinais de atraso no desenvolvimento do aparelho folicular, cistos foliculares com diâmetro de 0,2-0,6 cm, hiperplasia da teca interna e fibrose estromal. A hiperplasia da teca interna ocorre como resultado da estimulação crônica com hormônio luteinizante.

O diagnóstico diferencial entre as formas ovariana e adrenal de hiperandrogenismo é realizado por meio de testes funcionais. No primeiro caso, o teste com glicocorticóides é negativo, ou seja, a excreção urinária de 17-KS é reduzida após o teste em menos de 2 vezes. O teste mais indicativo é com medicamentos sintéticos estrogênio-progestogênio, como o non-ovlon ou a bisecurina. Esses fármacos suprimem a função gonadotrópica da glândula pituitária, o que leva à inibição da síntese de hormônios nos ovários e, consequentemente, a uma diminuição na excreção de 17-CS no hiperandrogenismo ovariano.

254

3.1 Transtorno da puberdade

O tratamento de adolescentes com SOP depende do quadro clínico e visa principalmente combater a anovulação persistente. Tentativas foram feitas para usar fatores físicos como medidas terapêuticas [29]. Preferimos tratamento conservador com progestogênios ou preparações sintéticas de progestogênio e estrogênio sem o uso de estimulantes da ovulação até o final da puberdade. É aconselhável prescrever hormônios dentro de 3-6 meses. com interrupções de 2-3 meses. Aderimos às seguintes táticas: a terapia conservadora é realizada até o final da puberdade; após o casamento, no caso de anovulação, são prescritos estimulantes da ovulação; se a terapia não for bem-sucedida, é realizada uma ressecção ovariana em forma de cunha.

Ao mesmo tempo, alguns autores com hiperandrogenismo ovariano com manifestações graves da doença, sem demora, produzem uma ressecção em forma de cunha dos ovários, o que, de acordo com seus dados, produz um bom efeito.

O hiperandrogenismo da gênese central, freqüentemente encontrado na puberdade, é mais frequentemente associado à síndrome da puberdade hipotalâmica (GSPPS).

3.1.3.1 Síndrome da puberdade hipotalâmica

A GSPPS é um complexo de sintomas, expresso na disfunção poliglandular com processos metabólicos, tróficos, ciclo menstrual e distúrbios do sistema cardiovascular e nervoso durante a puberdade.

Na maioria das vezes, intoxicação e infecções crônicas contribuem para a ocorrência de GJPS, especialmente como amigdalite crônica e infecções por adenovírus, além de estresse emocional grave e lesões cerebrais traumáticas. Segundo os dados de R. P. Mirimanova [36], comer em excesso a longo prazo na infância com a adição de qualquer infecção tóxica contribui para o rápido desenvolvimento do GSPPS.

Patogênese. Patogeneticamente, essa disfunção poliglandular pode ser considerada uma conseqüência de violações no nível da região pitotalam-hipófise. Durante a puberdade, o hipotálamo é ativado com aumento da secreção de hormônios da hipófise triplos. Tensão funcional normal do hipotálamo - hipófise - sistema endócrino periférico

255

Capítulo 3. Patologia do sistema reprodutivo durante sua formação

A glândula, característica da puberdade, quando exposta a vários fatores prejudiciais na puberdade, pode se tornar a base para a formação do complexo de sintomas patológicos do GSPPS. Com o GFPSS, ocorrem alterações de fase na função dos mecanismos reguladores centrais: nos estágios iniciais da doença, são observadas atividades aumentadas das estruturas do hipotálamo e formação reticular, além de funções somatotrópicas, gonadotrópicas e adrenocorticotrópicas da região hipotalâmica-hipofisária. Com a progressão da doença, a hiperatividade da região hipotalâmico-hipofisária se transforma em disfunção, mas com a preservação das capacidades de reserva do sistema hipotálamo - hipófise - glândulas endócrinas periféricas.

A intensificação do crescimento e o aumento do peso corporal que ocorrem durante o GSPPS no início da puberdade são devidos ao aumento da secreção do hormônio do crescimento. O estado funcional do sistema hipotálamo-hipófise-adrenal é caracterizado no início da doença pelo aumento da secreção de glicocorticóides e, subsequentemente, pela ativação moderada da secreção de androgênio pelo córtex adrenal.

Existem marcadas alterações patológicas na função do sistema hipotalâmico-hipófise-ovário; alguma hipersecreção de gonadotrofinas nos estágios iniciais da doença é substituída pela natureza caótica de sua secreção durante a progressão da doença. Secundariamente, os ovários estão envolvidos no processo patológico. No início da doença, refletindo alterações na região hipotalâmica-hipofisária, nos ovários, via de regra, ocorre uma síntese aumentada de estrogênio, mas subsequentemente se desenvolve hipoestrogenismo.

A violação da função da relação hipotálamo-hipófise-gonadal-sobre-renal forma um complexo típico de sintomas de GSPPS.

Clínica O desenvolvimento dos sintomas clínicos da GVHPS é observado aos 10 a 18 anos de idade e, mais frequentemente, a doença começa aos 11-13 anos [20, 35, 36]. As principais manifestações clínicas são obesidade, desenvolvimento físico e sexual prejudicado, lesões cutâneas tróficas, crescimento anormal de pelos na face e no corpo, disfunção menstrual, labilidade da pressão arterial, vários sintomas autonômicos. Meninas com GSPPS parecem mais velhas do que seus anos e causam uma impressão imaginária de

256

3.1 Transtorno da puberdade

Fig. 3.6 Paciente R., 14 anos. Síndrome da puberdade hipotapâmica (de acordo com [20])

adolescentes (Fig. 3.6). Isto se deve principalmente às características de seu desenvolvimento somático.

Um estudo do crescimento e do peso corporal indica um salto anterior na puberdade do que na população; se os pacientes de 11 a 12 anos excederem seus pares saudáveis ​​em 10 a 15 cm, em 17 a 18 anos essa diferença diminuirá.

A antropometria revelou que, em pacientes com HSPPS, prevalece o morfotipo líder, sexual e intersexo. A altura que ocorre em alguns pacientes está associada ao aumento da secreção do hormônio do crescimento. A aceleração das taxas de crescimento também é confirmada por uma vantagem de 2 a 4 anos sobre a idade óssea em pacientes com GSPPS. O excesso de peso corporal, sendo um dos principais sintomas da HFPS, geralmente serve como o primeiro sinal de uma doença, mas às vezes não há obesidade. Quando a distribuição GSPPS

257

Capítulo 3. Patologia do sistema reprodutivo durante sua formação

o tecido da pele é uniforme, com alguma vantagem no abdômen e nas glândulas mamárias. Muito raramente, há uma tendência ao tipo de obesidade cushingóide, ou seja, a deposição predominante da camada de gordura subcutânea na face, metade superior do tronco e abdômen com membros desproporcionalmente finos.

Um sintoma constante da GJPS é a presença de faixas elásticas na pele (estrias), e seu número não depende do grau de obesidade. Estrias são observadas em pacientes com GSPPS e sem obesidade. As faixas de alongamento geralmente estão localizadas em locais atípicos: na região lombar, fossa axilar e poplítea, na superfície lateral do corpo. A cor das estrias é diferente - de framboesa e rosa brilhante a rosa pálido e branco. Estrias com GSPPS, como regra, não estão localizadas longitudinalmente, mas transversalmente. O aparecimento de novas estrias, especialmente de cores vivas, geralmente indica a atividade do processo patológico. A origem das bandas elásticas está associada a distúrbios metabólicos devido ao aumento da quebra de proteínas devido ao corticismo.

Entre as alterações neurotróficas da pele, predominam os distúrbios vasculares: marmoreio da pele, telangiectasia, petéquias, acrocianose. A hiperpigmentação também é característica. O sintoma de “cotovelo sujo” e “pescoço sujo” (discromia como hiperpigmentação focal das dobras da pele) está associado ao pigmento melanina, que é sintetizado nessas áreas.

O status neurológico de pacientes com HSPPS é caracterizado por condições não-vroz, que são expressas em dor de cabeça, fraqueza geral, irritabilidade, perda de memória, distúrbios autonômicos: assimetria e um aumento moderado da pressão arterial, às vezes condição subfebril constante e crises vegetativas-vasculares. Sintomas neurológicos graves estão ausentes.

Alterações no sistema cardiovascular em pacientes com GSPPS não são pronunciadas. Além da hipertensão arterial, cujo grau depende diretamente da duração da doença, algumas pequenas alterações no ECG são encontradas. A análise dos eletroencefalogramas em pacientes com GSPPS indica violações no nível das estruturas diencefálicas do cérebro.

Quando o exame radiográfico do crânio muda da sela turca, não é detectado, mas muitas vezes ocorre um aumento no padrão vascular dos ossos da abóbada craniana, o hippneu

258

3.1 Transtorno da puberdade

exame do seio do osso principal e processos mastóides dos ossos temporais, calcificação da dura-máter.

Com relação à função adrenal, a maioria dos pacientes com HFPS revelou aumento da excreção de 17-hidroxicorticosteróide (17-SCA) e cortisol elevado no sangue [36].

Esta doença é caracterizada por uma mudança no ritmo da puberdade, nomeadamente o aparecimento precoce e o rápido desenvolvimento de características sexuais secundárias. Com o GSPPS, o desenvolvimento das glândulas mamárias geralmente começa com 8 a 9 anos; o crescimento de pelos sexuais e axilares também aparece não apenas mais cedo do que na população como um todo, mas o ritmo de seu desenvolvimento é acelerado em 2-3 vezes.

Uma menarca precoce também é característica de pacientes com HSPPS (na maioria dos pacientes - até 12 anos).
Se a doença começou no período pré-puberal, irregularidades menstruais geralmente ocorrem com a menarca. Com a ocorrência de GJPS após a menarca, as irregularidades menstruais ocorrem, via de regra, 1-2 anos após a primeira menstruação. No início da doença, hiper ou polimenorréia e sangramento juvenil são mais comuns; À medida que o processo patológico progride e com uma longa duração da doença, surgem disfunções menstruais mais graves - síndrome hipomentrual e amenorréia secundária.

No estado ginecológico de pacientes com GSPPS, estão ausentes desvios pronunciados no desenvolvimento da genitália externa. При рентгенологическом и УЗ-исследованиях органов малого таза нередко находят увеличение размеров яичников, особенно при большой длительности заболевания. У таких больных при лапаротомии обнаруживается поликистозное изменение яичников [20, 36].

Определение гонадотропинов у больных с ГСППС выявило потерю цикличности их выделения, свойственную пубертатному периоду [20, 36], нередко повышение секреции ЛГ

Функция яичников при ГСППС тоже изменена. Для начальных стадий патологического процесса более характерна умеренная или абсолютная гиперэстрогения, подтверждаемая как биохимически (повышение экскреции эстрогенов), так и тестами функциональной диагностики. По мере прогрессирования заболевания содержание эстрогенов становится умеренным или, чаще, развивается гипоэ-строгения. Функциональные нарушения яичников нередко сопро-

259

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

вождаются анатомическими изменениями по типу поликистозного их перерождения. Как правило, эти изменения обнаруживаются у девушек, длительно страдающих ГСППС. Развитие СПКЯ можно расценивать как вторичный процесс, возникающий в овариальной ткани в ответ на изменения секреторной функции гипоталамо-ги-пофизарной области.

Выраженные проявления глюкокортикоидной и андрогенной гиперпродукции у больных с ГСППС диктуют необходимость проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как болезнь и синдром Иценко—Кушинга, постнатальная форма АТС и СПКЯ.

Основная роль в патогенезе болезни Иценко—Кушинга принадлежит поражению гипоталамо-гипофизарной области с вторичной гиперфункцией коры надпочечников [15, 39, 50]. Для этой болезни характерны ожирение, метеоризм, задержка роста и полового развития при преждевременном половом оволосении, acne vulgaris, гипертония, нарушение обмена веществ. Стрии у девочек при болезни Иценко—Кушинга, в отличие от взрослых больных, могут быть не выражены; если же они появляются, то обычно широкие, ярко-малинового цвета. У большинства пациенток выявляется расширение границ сердца, приглушенность тонов и акцент II тона на аорте, изменение ЭКГ.

Неврологическая симптоматика выражается в недостаточности VII—XII пар черепно-мозговых нервов, асимметрии сухожильных рефлексов, неравномерности, снижении или отсутствии брюшных рефлексов.

Нарушения менструальной функции происходят по типу гипо-менструального синдрома и аменореи.

При ранних и стертых формах заболевания большое значение придается дополнительным методам исследования: костный возраст отстает от календарного на 1—6 лет, причем нарушаются не только сроки, но и порядок и симметрия окостенения. На рентгенограмме черепа выявляются признаки гипертензии, иногда — аденома гипофиза.

Характерна гиперхолестеринемия, нередко гипогликемия, при томографии на фоне ретропневмоперитонеума надпочечники увеличены в размерах, тени их нечеткие, структура гомогенно-ячеистая и зернистая. Содержание кортизола в крови значительно повышено,

260

3.1 Нарушение полового созревания

уровень гормона роста снижен, повышено выделение 17-ОКС с мочой, проба с АКТГ положительная, как и проба с дексаметазоном. Экскреция эстрогенов и прегнандиола низкая.

При синдроме Иценко—Кушинга клинические проявления зависят от вида опухоли, ставшей причиной синдрома [50]. При глю-костероме наряду с явлениями гиперкортицизма наблюдается отставание в физическом и половом развитии, хотя возможна и картина ППС по изосексуальному типу. При глюкоандростероме и сопутствующем избытке как глюкокортикоидов, так и андрогенов наряду с рассматриваемым синдромом развиваются явления вирилизации. Если возникает ППС, то оно протекает по гетеросексуальному типу. Степень выраженности всей симптоматики зависит от гормональной активности опухоли. При синдроме Иценко—Кушинга наблюдается стойкая гипертония, изменения сердечно-сосудистой системы сходны с теми, что описаны при болезни Иценко—Кушинга. Отмечаются также гиперхолестеринемия, избыточная масса тела, выраженный остеопороз. При глюкостероме возникает деформация позвонков по типу «рыбьих». Отмечаются отставание костного возраста от календарного, нейротрофические изменения кожи, часты acne vulgaris. Патологический рост волос встречается не всегда. Если при глюкостероме гирсутизм не характерен, то при глюкоандростероме наиболее ранние симптомы заболевания — оволосение лобка, туловища, конечностей, вирилизация ктитора, нарушение менструальной функции по типу аменореи. Очень важные данные обнаруживаются при томографии на фоне ретропневмоперитоне-ума: выявляется опухоль одного надпочечника и уменьшение размеров второго. Содержание 17-ОКС в моче значительно повышено, как и кортизола в крови. Уровень гормона роста в крови снижен. При смешанных опухолях коры надпочечников (глюкоандростероме) повышается уровень как 17-КС, так и 17-ОКС в моче. Проба с АКТГ положительная, проба с дексаметазоном отрицательная. При глюкоандростероме содержание прогестерона в крови повышено, особенно при злокачественном течении, а эстрогенов — снижено.

Поздняя форма АТС и СПКЯ— см. «стертую» форму гиперан-дрогении надпочечникового и яичникового генеза.

Tratamento. Исходя из патогенеза ГСППС, а именно первичного нарушения функции гипоталамических структур, терапевтические мероприятия должны быть в первую очередь направлены на ликви-

261

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

дацию имеющихся изменений в подбугорье и улучшение трофики гипоталамуса. Целесообразно проводить лечение совместно с невропатологом.

Терапия состоит из этиотропной патогенетической и симптоматической рассасывающей терапии [35].

Terapia etiotrópica. Учитывая, что ГСППС является поли-этилогическим заболеванием, каждую больную подвергают общему соматическому обследованию; при выявлении хронических воспалительных очагов инфекции в первую очередь проводят лечебные мероприятия, направленные на их ликвидацию (санация ротоглотки, придаточных пазух носа и т.д.).

Если ГСППС развился вскоре после перенесенного инфекционного заболевания, назначают антибактериальные препараты в общепринятых дозировках в течение 7-12 дней. При выявлении специфической инфекции (ревматизм, туберкулез) лечение проводится совместно с ревматологом и фтизиатром.

Патогенетически-симптоматическая терапия

Медикаментозная терапия. Верошпирон — 150-200 мг в сутки, до 20—30 дней. Этот препарат показан потому, что у больных с ГСППС, как и при любом ожирении, наблюдается вторичный альдостеронизм.

При выраженной гипертензии наряду с диуретиками назначают легкие гипотензивные средства.

Глютаминовую кислоту назначают по 1 г 2—3 раза в сутки во время или после еды в течение 1—3 мес. Пангамат кальция {витамин В15), с успехом применяемый при ожирении в связи с его действием на липидный обмен, назначают по 50 мг 3-4 раза в сутки в течение 20 дней. При ожирении методом выбора является и лечение тиреоидином, поскольку возможны снижение активности щитовидной железы и дефицит тиреоидных гормонов. Показаны аскорбиновая кислота, витамин В1 В6, фолиевая кислота и витамин Е. Витамин С назначается по 0,5 г 2 раза в сутки во второй фазе регулярного или «условного» менструального цикла. Витамин B1 дают во второй половине менструального цикла в суточной дозе 2,5 мг. Витамин В6 — в первой фазе менструального цикла 10—15 инъекций в дозе 2 мг/сут. Фолиевая кислота — также в первую половину менструального цикла в дозе по 0,001 г 3 раза в сутки. Витамин Е назначают в первой половине менструального цикла от 30 до 50 мг через день, а во второй половине — ежедневно (в зависимости от возраста).

262

3.1 Нарушение полового созревания

По показаниям, при наличии неврозоподобных состояний, целесообразно в схему лечения включать психотропные препараты типа седуксена или тазепама, рудотеля по 0,5-1 таблетке в течение 20—30 дней. Вегетотропные препараты при выраженной вегетативной симптоматике назначаются по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 нед., затем 1—2 нед. по 1 таблетке 2 раза в день и 1 нед. по 1 таблетке.

Патогенетически-симптоматическая терапия проводится в среднем 2-2,5 года. Если в течение этого времени менструальная функция не нормализуется, показана гормонотерапия.

Гормонотерапия, направленная на регуляцию менструального цикла, проводится по общепринятым схемам, в зависимости от характера нарушения: при повышенном или умеренном уровне эстро-генной насыщенности назначают гестагены или синтетические прогестины. Гестагены используют за 8 дней до предполагаемого срока менструации в течение 6 дней, эстроген-гестагенные препараты — по 10-дневной схеме во второй половине цикла, 3 цикла подряд. При резко выраженной эстрогенной недостаточности показана циклическая гормонотерапия (эстрогенами и гестагенами) — 3 цикла подряд в общепринятых дозах. Из антиандрогенных препаратов эффективно применение ЦА по 0,5—1 таблетке в день с 5-го по 26-й день цикла продолжительностью 5—8 курсов.

Немедикаментозная терапия. Диетотерапия преследует цель — резкое ограничение калорийности рациона. Сокращение калорийности должно быть пропорционально повышению массы тела. Назначаются продукты, содержащие достаточное количество аминокислот, полиненасыщенных жирных кислот и витаминов. Следует ограничивать введение углеводов, жиров животного происхождения и исключать продукты, возбуждающие аппетит (острые закуски). Ограничивают прием соли до 5 г в сутки и жидкости до 1,0-1,5 л. Такую диету сочетают с разгрузочными днями (1 раз в 7-10 дней). Наряду с диетой рекомендуется увеличение энергозатрат за счет физической нагрузки (лечебная физкультура).

Климато-балънеотерапия — обязательное пребывание на открытом воздухе (активные прогулки) повышает оксигенацию организма и нормализует функции органов дыхания, сердечно-сосудистой и центральной нервной систем.

Рекомендуются общие индифферентные ванны, контрастные ножные ванны перед сном, что ослабляет спазм сосудов головного

263

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

мозга. Полезны и сульфидные (сероводородные) ванны, способные активизировать гонадотропную функцию гипофиза. Бальнеотерапию можно проводить только после исчезновения клинических признаков гиперкортицизма при стойких нарушениях менструальной функции.

Из физических методов рекомендуется вибрационный массаж паравертебральной зоны, гальванического воротника, особенно с кальцием и витамином В1, эндоназальный электрофорез с витамином В, (10-15 процедур).

Хирургическое лечение ГСППС (резекция яичников) производится при поликистозном перерождении яичников и безуспешности консервативных методов терапии СПКЯ. Операцию целесообразно проводить в конце периода полового созревания. Противопоказания: активная форма заболевания, гиперкортицизм.

Курсы лечения проводят поэтапно. После клинического улучшения повторные курсы проводят каждые 3—12 мес. в зависимости от течения заболевания. При возникновении факторов, способствующих ухудшению течения болезни или ее рецидиву (см. этиологию ГСППС), рекомендуется проводить внеочередные курсы терапии.

Прогноз нарушения полового созревания по типу «стертой» вирилизации различен в зависимости от генеза гиперандрогении.

При надпочечниковом генезе прогноз благоприятен при своевременной и адекватной терапии. Менструальная и генеративная функции при условии активного диспансерного наблюдения и лечения больных могут нормализоваться. Показано наблюдение у гинеколога до конца периода полового созревания, передача в женскую консультацию для продолжения соответствующей терапии в случаях нарушения менструальной и генеративной функций (бесплодие, невынашивание беременности), что нередко наблюдается у данного контингента больных.

При СПКЯ, возникшем в период полового созревания, нарушение менструальной функции часто продолжается и в репродуктивном периоде; такие пациентки без соответствующей терапии страдают бесплодием. В конце периода полового созревания необходима передача больной в женскую консультацию с рекомендацией продолжения консервативной терапии, а при ее безуспешности — хирургическое лечение СПКЯ.

При гиперандрогении центрального генеза без активного лечения в период полового созревания прогноз неблагоприятный.

264

3.1 Нарушение полового созревания

В отсутствие лечения ГСППС в репродуктивном периоде трансформируется в гипоталамический синдром с выраженными об-менно-эндокринными нарушениями; сопутствующие изменения в репродуктивной системе проявляются в виде гипоменструального синдрома и аменореи со стойкой ановуляцией, что может приводить к возникновению гиперпластических процессов в гормонозависи-мых органах — эндометрии и молочных железах.

Генеративная функция женщин, перенесших ГСППС, характеризуется высоким процентом первичного и вторичного бесплодия, невынашиванием.

Учитывая неблагоприятные отдаленные последствия ГСППС, все девочки и девушки, страдающие этим заболеванием, должны до 18 лет находиться на диспансерном учете в кабинете детской и подростковой гинекологии, им проводится соответствующая терапия, а по достижении 18 лет их передают гинекологу-эндокринологу репродуктивного периода для активного наблюдения, а при необходимости и лечения совместно с невропатологом.

Профилактика гиперандрогении надпочечникового и яичникового генеза еще не полностью разработана. На современном уровне наших знаний профилактические мероприятия заключаются в правильном ведении беременности у женщин, в родословной которых (а тем более у самих женщин) имеются указания на гиперандрогению.

Профилактика гиперандрогении центрального генеза состоит в предупреждении инфекционных заболеваний, адекватных лечебных мероприятиях при наличии соматических заболеваний, рациональной организации питания, труда и отдыха, физической закалке.

3.1.4. Задержка полового развития

Definição de um conceito. Недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков в 13—14 лет и отсутствие менструации в 15-16 лет следует рассматривать как задержку полового развития.

Частота ЗПР, по данным разных авторов, различна. Согласно исследованиям Е. Н. Богдановой [20], ЗПР в популяции составляет 0,5—0,8 %. В структуре гинекологической заболеваемости у подростков частота ЗПР колеблется от 14 до 33 %.

Особого внимания заслуживают формы ЗПР без соматических аномалий и симптомов вирилизации, ибо, как показывает клинический опыт, именно этому контингенту девушек обычно предлагают

265

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

подождать с обследованием и лечением до 18-20 лет, что нередко приводит к запоздалой диагностике причин ЗПР, требующих коррекции в период созревания.

Во всем мире проблеме ЗПР придается большое значение, что послужило основанием для выделения этой патологии в отдельную нозологическую форму (№ 2590) 29-й Всемирной ассоциацией здравоохранения в 1980 г.

Различают две формы ЗПР — центральную и яичниковую в зависимости от первичного звена в патогенезе заболевания. При центральном генезе ЗПР яичниковая недостаточность возникает вторично вследствие недостаточной гонадотропной стимуляции. При первичном поражении гонад наблюдается повышенная секреция гонадотропных гормонов, вызванная отсутствием тормозящего влияния половых гормонов на гипоталамо-гипофизарную область. Это дало основание центральные и яичниковые формы рассматривать как гипо- и гипергонадотропные формы ЗПР
<< Anterior Próximo >>
= Ir para o conteúdo do livro =

Нарушение полового развития в периоде полового созревания по типу «стертой» вирилизации

  1. Периоды полового созревания и развития
    Исходя из анатомо-физиологических и психо-эмоциональных изменений, происходящих у человека в процессе полового созревания и развития, что является темой нашей лекции, необходимо напомнить о 5 больших периодах всей ЖИЗНИ человека: детство, отрочество, юность, зрелость и старость. Наиболее предпочтительной схемой полового развития у человека является описанная И. Юндой, Ю. Скрипкиным, Е. Марьясисом
  2. Периоды полового созревания и развития
    Исходя из анатомо-физиологических и психоэмоциональных изменений, происходящих у человека в процессе полового созревания и развития, что является темой нашей лекции, необходимо напомнить о 5 больших периодах всей ЖИЗНИ человека: детство, отрочество, юность, зрелость и старость. Наиболее предпочтительной схемой полового развития у человека является описанная И. Юндой, Ю. Скрипкиным, Е. Марьясисом
  3. Преждевременное половое созревание по женскому типу
    Definição de um conceito. Под ППС принято понимать появление вторичных половых признаков и менструации до 8 лет [ 15, 20, 119, 122]. ППС по изосексуальному типу характеризуется появлением вторичных половых признаков, соответствующих полу ребенка. Клинические наблюдения ППС были известны еще в глубокой древности, но лишь в 1791 г. Halle дал первое подробное описание этого нарушения развития, а в
  4. Преждевременное половое созревание по мужскому типу
    Definição de um conceito. Рождение девочки с неправильным строением гениталий (увеличенный клитор, наличие урогенитального синуса) и появление до 8-летнего возраста вторичных половых признаков, характерных для противоположного пола, является следствием одной из форм внутриутробной гиперплазии коры надпочечников, чаще известной под названием врожденный адреногенитальный синдром (АТС). Впервые это
  5. Higiene de uma garota durante a puberdade
    Появление первой менструации знаменует начало половой зрелости, но еще не означает, что организм девочки подготовлен к выполнению функций, присущих женщине. Начало половой жизни, зачатие, беременность, роды и вскармливание ребенка допустимы в более позднем возрасте — начиная с 19—20 лет. Период жизни девочки с момента появления месячных до 19—20-летнего возраста— это время окончательного
  6. Нарушение полового созревания
    Исследования нейросекреции гипоталамуса и механизмов регуляции функции репродуктивной системы, а также совершенствование методов определения гормонов создали основу для углубленного изучения патологии полового созревания. За последнее десятилетие благодаря внедрению в практику здравоохранения новых диагностических и функциональных тестов появились данные, позволившие сформулировать современные
  7. Гипоталамический синдром периода полового созревания
    Гипоталамический синдром периода полового созревания (ГСППС) — это патология, связанная с нарушением функции гипоталамуса, а затем и других эндокринных органов. Она проявляется обменными нарушениями, патологическим течением пубертатного периода с изменениями в сердечно-сосудистой, нервной и других системах организма. ГСППС обусловлен инфекцией гипоталамо-гипофизарной области, хронической
  8. Половые железы и половое созревание у детей.
    Период детства у человека продолжается с биологической точки зрения очень долго и не имеет аналогов у млекопитающих. С эволюционной точки зрения его длительность необходима для приобретения большого количества знаний и навыков. Но рано или поздно биологическая целесообразность выживания вида вынуждает организм ребенка сформироваться для приобретения способности к деторождению. Хотят того люди или
  9. Сердце и сосуды в период полового созревания
    В пубертатном возрасте происходит интенсивный рост различных органов и систем. В этом периоде происходят нарушения их функционирования в связи с нарушениями их взаимоотношений и координации функций. У подростков в связи с особенностями роста как сердца, так и всего тела отмечаются относительно малые масса и объем сердца по сравнению с массой и объемом тела. Отношение объема тела к объему сердца у
  10. Половое созревание и половая зрелость
    Период полового созревания является переходным между детским и зрелым возрастом, в течение которого происходит не только развитие половых органов, но и общее соматическое. Наряду с физическим развитием в этот период все более отчетливо начинают выявляться так называемые вторичные половые признаки, т.е. все те особенности, которыми женский организм отличается от мужского. В процессе нормального
Portal médico "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com